de Monica Beleneş
În anul 2013, The Naţional Institute for Health and Care Excellence, din Marea Britanie, atenţiona că fibroza pulmonară idiopatică era cunoscută de cadrele medicale într-o mică măsură. Multe cazuri rămân nediagnosticate. Prin campania „Respiră speranţă”, lansată de Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune (APPA), în colaborare cu Societatea Română de Pneumologie (SRP), se doreşte să se atragă atenţia asupra acestei boli cumplite, a cărei cauză nu este cunoscută. Dar pentru a înţelege mai multe despre această afecţiune am stat de vorbă cu unul dintre medicii implicaţi în campanie, doamna doctor Irina Strâmbu (medalion), de la Institutul Marius Nasta din Capitală.
„Este o maladie cu cauză necunoscută”
- Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
- Fibroza pulmonară idiopatică este o boală de cauză necunoscută, care determină apariţia de ţesut fibros cicatricial în plămâni. Fibroza pulmonară idiopatică este cea mai frecventă din grupul mult mai mare al pneumopatiilor interstiţiale difuze ce conţine mai mult de 200 de boli diferite şi sunt considerate în general boli rare. Este o boală severă, care evoluează cu agravare progresivă şi duce la insuficienţă respiratorie şi la deces după trei-patru ani de la diagnostic.
- Cum o depistăm?
- FPI afectează mai ales persoanele peste 55 de ani, majoritatea bărbaţi şi fumători (sau foşti fumători). Se manifestă prin lipsa de aer pe care pacientul o observă la efort, iniţial eforturi mai mari (mers rapid, urcarea unui deal sau a mai multor etaje), cu agravare în timp, pe parcursul mai multor luni, fiind resimţită la eforturi tot mai mici. În repaus, pacientul nu acuză lipsa de aer, după cum nu apar şuierături sau crize de sufocare. Boala mai poate provoca tuse seacă. Uneori, pacienţii au o modificare a degetelor, cu bombarea unghiilor (în „sticlă de ceasornic”). Radiografia pulmonară poate fi normală sau poate arăta modificări destul de discrete ale ambilor plămâni, date de benzi fine de fibroză la periferia şi la bazele plămânilor. Testarea funcţiei pulmonare (spirometria) arată o reducere a volumului pulmonar.
„Lipsa de aer la efort poate fi un semn dacă persistă două-trei luni”
- Când e cazul să ne adresăm medicului pentru a lua boala din pripă?
- Pacientul trebuie să se adreseze medicului dacă observă o lipsă de aer ce apare la eforturi pe care anterior le făcea fără probleme şi care persistă pe parcursul a două-trei luni. Pacienţii au tendinţa de a pune lipsa de aer pe seama îmbătrânirii, a îngrăşării sau a lipsei de anternament. Dar lipsa de aer în cursul efortului poate semnala diferite boli, unele frecvente, insuficienţă cardiacă şi emfizem pulmonar, sau unele mai rare, cum sunt pneumopatiile interstiţiale difuze (PID).
- Unde e cel mai bine să ne facem investigaţii?
- E bine ca investigaţiile să fie recomandate şi interpretate de un medic pneumolog, familiarizat cu domeniul pneumopatiilor interstiţiale difuze. Pacientul trebuie îndrumat către un centru de pneumologie care are la dispoziţie investigaţiile complexe necesare, dar şi experienţă în domeniu, dobândită prin îngrijirea unui număr mare de pacienţi cu astfel de boli. Diagnosticul FPI implică tomografie computerizată de înaltă rezoluţie, explorări funcţionale respiratorii complexe (spirometrie şi măsurarea capacităţii de difuziune alveolo-capilară - DLCO), bronhoscopie cu lavaj bronhoalveolar, măsurarea oxigenului în sânge, tehnici de biopsie pulmonară (biopsie transbronşică sau biopsie pulmonară chirurgicală).
„Depistarea se face de trei specialişti”
- Ce specialişti trebuie să facă echipă pentru a pune diagnosticul corect?
- Pentru un diagnostic corect de FPI, echipa multidisciplinară trebuie să includă un clinician (pneumolog cu experienţă în domeniul PID), un radiolog şi un anatomo-patolog, ambii familiarizaţi cu bolile pulmonare şi mai ales cu modificările din bolile interstiţiale. Mai pot fi cooptaţi în echipă reumatologi, medici de boli profesionale, specialişti în reabilitare respiratorie, chirurgi toracici. În centrele din ţară cu experienţă în domeniul PID se organizează întâlniri periodice ale colectivului multidisciplinar, pentru discutarea în comun a cazurilor de PID şi formularea celui mai corect diagnostic şi a celei mai bune recomandări de tratament.
- Care sunt paşii după aflarea diagnosticului?
- Pacientului diagnosticat cu FPI trebuie să i se explice care sunt caracteristicile bolii, ce aşteptări poate avea de la tratament şi trebuie ţinut pe termen lung sub observaţie prin controale periodice.
„Tratamentul ajunge la 100.000 lei pe an”
- Cât costă tratamentul şi în ce constă?
- Până de curând, FPI nu beneficia practic de niciun tratament eficient, pacientul şi medicul asistând la evoluţia inexorabilă a bolii. În ultimul deceniu au fost identificate două medicamente antifibrozante care reuşesc să încetinească evoluţia bolii, transformând FPI dintr-o boală mortală în una cu evoluţie cronică. Acestea sunt Pirfenidona şi Nintedanib, disponibile în Europa de câţiva ani. Pirfenidona este în prezent disponibilă în România, iar Nintedanib va fi în curând. Sunt medicamente foarte scumpe, în jur de 100.000 de lei pe an, fiind accesibile doar prin decontarea de Casa de Asigurări, sistem care încă nu este funcţional. Tratamentul trebuie făcut cronic, probabil toată viaţa. Ambele medicamente au efecte adverse frecvente, în special digestive. Pacientul trebuie educat atât în privinţa aşteptărilor de la tratament, care nu vindecă boala, dar o stabilizează, ca şi în privinţa efectelor adverse care trebuie depăşite în colaborare cu medicul. Pacienţii cu oxigen insuficient beneficiază de oxigenoterapie de lungă durată la domiciliu. Programele de reabilitare respiratorie îmbunătăţesc calitatea vieţii şi percepţia subiectivă a dispneei.
„Cu medicamentaţie se poate prelungi supravieţuirea“
- Cât mai are de trăit un pacient care are fibroză pulmonară idiopatică?
- Fără tratament, FPI poate fi mortală în câţiva ani de la punerea diagnosticului. Tratamentele antifibrozante prelungesc semnificativ supravieţuirea. În proto- coalele de cercetare europene au fost înregistraţi pacienţi care fac deja tratament cu Pirfenidona de aproape zece ani.
- În afară de familie, unde poate găsi suport un astfel de pacient?
- Pacienţii găsesc suport la medicii pneumologi care-i îngrijesc şi care sunt capabili să le răspundă la toate întrebările legate de boală sau la alţi pacienţi cu acelaşi tip de boală, pe care îi pot cunoaşte tot prin intermediul medicului, aceste boli fiind rare. Din păcate, încă nu există organizaţii de pacienţi cu acest profil. Recent, Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune şi-a arătat interesul pentru sprijinirea acestor pacienţi.